此病在新生儿的发生率为1：到1：。男女比为4：1，有提示兄弟姐妹中的老大更易患病，但此资料并不是结论性的。相反，家族性模式已被充分证实。

表现：喂养最初正常的健康新生儿出生后2～6周，表现为进行性呕吐。最初，每次饭后的呕吐可以是间歇性，但很快发展为喷射性。呕吐是非胆汁性，但由于伴随的食管炎可有血液或“咖啡渣”物。呕吐后新生儿似有饥饿感，并会立即得到再次喂食。随着脱水和营养不良的恶化，致使父母寻求医学检查。家长可能述说改变多种喂养配方后症状仍无明显改善。

查体：患病新生儿有不同程度脱水。无腹胀。偶尔通过腹壁可见到胃蠕动，能触到橄榄状的幽门肿物时便可确诊。根据检查者的经验和检查时间，在75%～90%的患儿身上可触摸到幽门肿物。相伴的其他所见包括腹股沟疝（10%）和由于葡萄糖醛酸转化酶活力降低的轻度巩膜黄染。

诊断：在有可疑病史的患儿可触及“橄榄”，对于肥厚性幽门狭窄的诊断是足够的。如果可疑的话，超声检查可证实幽门肿物的存在。超声检查的标准包括幽门直径大于1．4cm，壁厚大于4mm。幽门管长度大于1．6cm。也可选择钡剂上消化道检查（UGI），以证实诊断。诊断标准包括胃出口梗阻，有证明幽门管狭窄的“线”征，“肩”征或高度梗阻的幽门乳头。如果使用UGI检查，手术前应放人胃管，并用盐水冲洗以去除钡剂。

异常：低碱，低氯性代谢性碱中毒是肥厚性幽门狭窄伴随的典型的电解质异常。反复呕吐胃酸，如果用不充分的电解质液补充，可导致氯和氢离子的明显丢失。肾脏可通过保氢排钾来代偿。如果仍未纠正异常，肾脏代偿能力便会丧失．碱中毒和低碱血症将进一步加重。与碱中毒相矛盾的酸性尿表明肾脏无力保留氢离子。充分的液体补充是以静脉内输入0．45%盐溶液开始的．一旦有尿，应将20～20mEq/L氯化钾加入液体内以纠正缺钾，严重脱水病儿需要手术前24～48h的液体补充。

措施及手术：一般来说，Fredet－Ramstedt幽门切开术作为所选择的措施被广泛接受。尽管一些病人有效，药物治疗与手术治疗相比，前者具有高失败率和延长住院时间。近来，内镜球囊扩张和腹腔镜幽门肌切开术已有成功的报告，它们在得到支持之前，需要取得99%的手术幽门切开术成功率。标准的幽门切开术是经脐上右腹直肌的横切口而实施的。经过分离的肌肉切口而松解幽门。在幽门肌肉上的无血管区做纵行浅表切口，切口贯穿整个幽门并略长于幽门窦。仔细分离肌纤维，完全暴露其下方的粘膜。幽门切开术的总结，胃粘膜应从切口中突出，幽门肌肉应相互独立活动。向十二指肠内逆行注入牛奶，观察幽门切开术中所忽略的粘膜漏口。

如果未注意而进入十二指肠，应该用良好的缝合关闭釉膜，并且用网膜片覆盖。如果肌肉切开术受到损伤，或粘膜损伤很广泛，应缝合切开的肌肉。在原切开术的45～度位置上做第两个相平行的肌肉切口。

手术后：术后胃梗阻会持续8～12h，在所有病人均有不同程度的胃松弛。因此，在术后6～sh可给予葡萄糖，水或电解质液。开始时需少量喂食（每2～3h15～30ml）。饮食的配方量及浓度在随后的24h可逐步提高。少量呕吐并不少见（20%）除非呕吐是持续性的，否则不应引起恐慌，如果术后胃出口梗阻持续10～14d，一般要考虑到幽门切开不完全的可能。

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